Doença de Pick

Descrita pelo neurologista e psiquiatra tcheco Arnold Pick (1851-1915) em 1892, na cidade de Praga, atual República Tcheca, esse mal se reflete em distúrbios da linguagem, da personalidade e do comportamento.
A doença de Pick é um tipo de demência fronto-temporal.
Quando a lesão ocorre na área cerebral que controla o comportamento, esta forma de demência é muitas vezes marcada por mudanças notórias da personalidade na pessoa afetada. Esta pode-se revelar-se antipática, arrogante, atuar inapropriadamente e, de um modo geral, não respeitar as regras sociais. O estágio inicial costuma ser caracterizado por uma falta de iniciativa e por falhas de memória para acontecimentos recentes. A desorientação espacial ocorre também muito cedo. Nos estágios tardios, os pacientes ficam acamados.
Caracteriza-se por demência e afasia progressivas.
No primeiro caso ocorrem alterações acentuadas do comportamento, com prejuízo da capacidade de julgamento, falta de iniciativa, dificuldade no planejamento das ações e mudanças de personalidade.
Verifica-se o comprometimento das funções executivas e linguagem (discurso vazio e restrito em quantidade, anomia discreta e, ocasionalmente, ecolalia). Deterioração da conduta social, jocosidade inadequada, comportamento hipomaníaco, inquietação e comportamento obsessivo também podem ser observados. Mais raramente podem ocorrer delírios e alucinações, particularmente no início da doença. A pessoa perde a noção do que é certo ou errado. Distúrbios de memória podem manifestar-se desde o início da doença ou somente em suas fases finais. Com a evolução surgem distúrbios de marcha, alterações de linguagem até mutismo, abulia e apatia.
A doença de Pick parece ser devida a um gene autossômico dominante, com modificadores genéticos importantes. É uma demência degenerativa de ocorrência pouco freqüente, com curso clínico evolutivo inexorável médio de 2 a 5 anos. Demência progressiva, pré-senil. usualmente com alterações da afetividade e do comportamento social.
Ela é bem rara, corresponde a aproximadamente 5% de todos os casos de demência. Faz parte de um grupo de doenças que atinge as pessoas, em geral, entre os 50 e os 65 anos, e dificilmente se manifesta após essa fase, ou seja, é uma demência pré-senil. Ela afeta mulheres com mais freqüência do que os homens, na proporção de três para um.”
Uma das características principais da patologia é a sua atuação em áreas do cérebro bem definidas, que são os lobos frontal e temporal – principalmente no hemisfério esquerdo, que é o dominante –, localizando-a no grupo das chamadas demências fronto-temporais.
Essas demências têm características muito próprias. O lobo frontal comanda as decisões, o comportamento. Ele é responsável pela jocosidade, ou seja, pelas manifestações de alegria ou tristeza. A demência de Pick, afetando essa área, produz alteração da personalidade. Então, ou o doente se torna mais apático, mais apagado, mais desinteressado das coisas, ou fica muito eufórico, agindo, muitas vezes, com insensatez. Distúrbios de comportamento também aparecem, tornando o paciente inconveniente, agitado, agressivo. Tudo isso tem grande repercussão nas atividades da vida diária e na capacidade de trabalho do indivíduo.
No quadro de Pick, bem como na maioria das demências fronto-temporais, distúrbios de linguagem estão entre suas primeiras evidências. Essa afasia pode ser tanto da execução quanto do entendimento da linguagem. E, ao contrário de males como o de Alzheimer, a patologia não afeta profundamente a capacidade de memória: “pode acontecer de haver comprometimento da memória, mas apenas tardiamente”.
Contudo, para ser diagnosticada como doença de Pick, a demência deve possuir um traço único, que a diferencia de todas as outras doenças fronto-temporais: “Pick é uma forma de demência que contém todas essas características, mas que tem necessariamente, em seu quadro anatomopatológico, a presença de uma célula diferenciada, anormal, que se chama célula ou corpo de Pick.”
Diagnóstico e tratamento
Como a caracterização dessa demência acontece apenas com a confirmação da existência dos corpos de Pick, o diagnóstico definitivo somente é garantido através de biópsia ou necropsia. “Por isso, o diagnóstico de Pick é de probabilidade baixa, enquanto o paciente está vivo. Após a sua morte é que se torna possível determinar, através dos procedimentos adequados, qual era a doença que o afetava. Os critérios para medir as chances, enquanto o paciente vive, são justamente os seus sintomas”.
A confusão de Pick com outras doenças é muito comum, mas isso não chega a ser uma complicação. Como as outras doenças neurodegenerativas, esta também não tem cura. Seu tratamento é sintomático, pois, como pouco se sabe sobre a patologia, não é possível atuar no cerne do problema. Assim, é possível tratá-la como qualquer outra demência do grupo das fronto-temporais, como atrofia lobar-frontal, demência semântica ou afasia progressiva, pois os sintomas são similares.
“Há casos de diagnóstico provável de outras demências fronto-temporais que, somente após necropsia, descobriu-se que era doença de Pick. De tão rara, ela chega a ser um ‘achado patológico’. O tratamento dos sintomas é feito à base de medicamentos que controlem as alterações comportamentais.
A fonoaudiologia também é importante no momento em que ocorrem os distúrbios da linguagem”, salientando que a orientação da família é fundamental nesse momento. Sem a devida educação dos familiares, o quadro do paciente com Pick tende a se tornar mais deprimente: “Essa é uma doença rara que não preocupa do ponto de vista epidemiológico, mas é extremamente importante por atingir a pessoa numa fase de plena produtividade, por modificá-la completamente, em poucos anos. O doente se torna outra pessoa. Isso causa, então, grande impacto sobre a família, sobre o próprio doente e sobre seu círculo social”.

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